بیماری ناگاشیما یا خارش لک دار

پوست در بدن نقش یک لایه دفاعی را دارد و به کمک سلول های ایمنی می تواند بدن را از دیگر باکتری ها و تهدیدات پنهان حفظ کند. زمانی که پوست هر نوع ماده مشکوکی را تشخیص دهد اقدام به ایجاد واکنش خواهد کرد که سبب ملتهب شدن آن ناحیه خواهد شد. خارش پوست، به عنوان یکی از انواع بیماری های پوستی ، یک احساس تحریک کننده و غیرقابل کنترل است. دلایل احتمالی خارش می تواند شامل انواع بیماری های پوستی خارش دار باشد. بیماری ناگاشیما یا خارش لک دار یکی از این موارد است.

کراتوز کف پلانتار نوع ناگاشیما (NPPK) یک کراتوز کف پلانتار غیراپیدرمولیتیک اتوزومال مغلوب است که در اثر جهش در SERPINB7، عضوی از خانواده مهارکننده‌های پروتئاز سرین ایجاد می‌شود. مطالعات ژنتیکی نشان می دهد که NPPK شایع ترین کراتوز کف پلانتار در ژاپن و احتمالاً آسیا است؛ اما در کشورهای غربی بسیار نادر است. کراتوز کف پلانتار نوع ناگاشیما یک نوع نسبتاً جدید کراتوز کف پلانتار (PPK) است. ماساجی ناگاشیما برای اولین بار این بیماری را در سال 1977 به عنوان شکلی از PPK توصیف کرد که توزیع مشابهی از ضایعات و نوع خفیف فنوتیپ Mal de Meleda را نشان می دهد. NPPK با transgrediens مشخص می شود که به هیپرکراتوزیس اشاره دارد که فراتر از حاشیه کف پوست کف پلانتار گسترش می یابد و عمدتاً کف دست، کف پا، سطوح پشتی دست ها و پاها، داخلی مچ، مفصل مچ پا و ناحیه تاندون آشیل را درگیر می کند. نواحی آسیب دیده و تظاهرات بالینی غیر پیشرونده هستند که تفاوت عمده بالینی با Mal de Meleda است. کف دست ها و کف پای بیماران در عرض 10 دقیقه پس از قرار گرفتن در معرض آب، به ویژه در ناحیه هیپرکراتوز، قرمز و ظاهری اسفنجی مایل به سفید نشان می دهد. شایان ذکر است، ناگاشیما در میان نوزادان و کودکان خردسال بیشترین شیوع را دارد، در حالی که تظاهرات آن پس از بلوغ کمتر و غیر پیشرونده است.

انواع مدل بیماری ناگاشیما

فرم ارثی این بیماری به 4 زیر گروه طبقه بندی می شود:

• پراکنده (Diffuse)
• کانونی (Focal)
• نقطه ای (Punctate)
• وسعت ضخامت پوست (Transgradient)

علائم بیماری ناگاشیما

• در کراتودرما پالمو پلانتار پراکنده، پوست کف دست و یا کف پا ضخیم به نظر می رسد و ممکن است سفت و زرد رنگ باشد.
• در کراتودرما پالموپلانتارکانونی، معمولاً فقط نقاط فشار یا اصطکاک تحت تأثیر قرار می گیرند.
• در کراتودرما نقطه ای، لکه های پوستی کوچکی در کف دست و کف پا وجود دارد.
• کراتودرما transgradient بسیار نادر است و ناهنجاری پوستی به پشت دست یا پا گسترش پیدا میکند.
• همچنین افراد ممکن است هنگام راه رفتن، تعریق زیاد یا ترشح کف پا یا بین انگشتان پا احساس درد کنند. عفونت های قارچی و کاهش حس انگشتان دست یا پا نیز ممکن است وجود داشته باشد.
• این بیماری همچنین ممکن است با تغییراتی در ناخن، مو یا دندان همراه باشد.

تشخیص بیماری ناگاشیما

تشخیص ناگاشیما، ممکن است شامل معاینه بالینی، ارزیابی سابقه پزشکی و خانوادگی، بافت شناسی (مشاهده بافت از بیوپسی پوست زیر میکروسکوپ) و آزمایش ژنتیک میباشد. علاوه بر بررسی ضخیم شدن پوست کف پا و دست ها، بررسی سایر نواحی نظیر ناخن، مو، دندان و سایر بافت های بدن ضروری است.

درمان بیماری ناگاشیما

درمان این بیماری بسیار مشکل است. در درجه اول هدف از درمان، کاهش ضخامت پوست و نرم شدن نواحی آسیب دیده است. در بسیاری از مواد درمان منجر به بهبودی کوتاه مدت میشود و اغلب عوارض جانبی ناخواسته ای دارند. غربالگری بیماری های سیستمیک، عفونت ها، داروهای مقصر و نئوپلازی (تشکیل تومور) مهم است. درمان بیماری زمینه ای یا توقف محرک های احتمالی مؤثرترین درمان برای نوع اکتسابی این بیماری است. گزینه های درمانی ممکن است به نوع خاصی از PPK بستگی داشته باشد و شامل موارد زیر باشد:

• نرم کننده ها
• برش لایه های پوست
• کراتولیتیک موضعی (مفید برای افرادی که دارای کراتودرمی محدود هستند).
• رتینوئیدهای موضعی (این اغلب با تحریک پوست محدود می شود).
• رتینوئیدهای سیستمیک (استریتین)
• پماد موضعی ویتامین D (کلسیپوتریول)
• جراحی برای برداشتن پوست و سپس پیوند پوست
• استروئیدهای موضعی قوی با یا بدون کراتولیتیک در موارد دارای جزء التهابی

---

آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول
تلفن : 91620100 - 031

درباره این موضوع مطالب بیشتری بخوانید

• کاربردهای درمانی رادیوسرجری
  تاریخ انتشار : 1400-05-21تاریخ بروز رسانی : 1400-05-23


• دلایل ایجاد زائده های گوشتی (منگوله های گوشتی) و درمان آن
  تاریخ انتشار : 1399-12-17تاریخ بروز رسانی : 1399-12-18


• مشکلات پوستی بیماران مبتلا به ایدز
  تاریخ انتشار : 1400-07-17تاریخ بروز رسانی : 1400-07-18


• همه چیز در مورد پمفیگوس
  تاریخ انتشار : 1400-01-15تاریخ بروز رسانی : 1400-01-17


• واریس چیست و چگونه درمان می شود؟
  تاریخ انتشار : 1400-08-10تاریخ بروز رسانی : 1400-08-11

نظرات کاربران درباره این مطلب :خدیجه پورمرا دی [ 1402-09-10 ]
باسلام بنده ۳۸ سالمه از ناحیه هردو دست وپا دچار کراتو درمای پالموپلانتا شده ام انگشتانم بریده گی دارند حتی یک انگشت از پام قطع شده البته بعداز جراحی استان لرستان هستم میخاستم بگم درمانی داره خیلی داروها استفاده کردم نئو تیگازون و دایونکس . اتو درم و اوسرین .....

محمد حسین بابائی [ 1400-12-20 ]
سلام من پوست بدنم به شدت خارش پیدا میکند و وقتی که ورزش یا افتاب به پوستم میخوره یا گرمم میشه بدنم شروع به خارش و دونه های ریز قرمز از زیر پوستم بیرون میزنه و بیشتر پاها و دست هام شروع بخارش میکند بعد کم کم کل بدنم و احساس میکنم حرارت بدنم بالا رفته و کف پا و انگشتانم هم اگه زیاد پیاده روی کنم پای راستم شروع به درد گرفتن میکند و سه انگشت کوچک پام درد میگیرن

نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :